Moja siostra miała schorzenie zwane „niedoborem dekarboksylazy aromatycznych L-aminokwasów”.
Usta, prawda? Jest to również niezwykle rzadkie: zdiagnozowano tę chorobę u około siedmiu innych dzieci, kiedy w końcu usłyszała diagnozę w wieku 12 lat. Choroba jest tak niezwykła, że żadna firma farmaceutyczna nigdy nie zainwestowałaby w jej badanie.
To zaburzenie neuroprzekaźników dziecięcych, ale od urodzenia aż do śmierci w wieku 17 lat łatwiej było po prostu powiedzieć, że cierpi na porażenie mózgowe – ogólną diagnozę stawianą w przypadku wielu zaburzeń neurologicznych spowodowanych uszkodzeniem mózgu w okresie okołoporodowym.
Porażenie mózgowe może wyglądać jak wszystko, od tyłka po całkowity paraliż. Moja siostra nie mogła chodzić ani mówić, miała inkontynencję i nie była w stanie utrzymać własnego ciała, nawet głowy – wieczne niemowlę.
Zawsze wiedzieliśmy, że nie czeka jej długo takie życie. Lekarze powiedzieli moim rodzicom, że nie dożyje siódmej. Ale myślę, że siła miłości i odporności arabskiej mamy dała jej 10 dodatkowych lat.
Nie były to łatwe lata. Rosnąc w ten sposób, wydłużając się bez budowania napięcia mięśniowego, skutkowało zdeformowaniem szkieletu. Miała skrajną skoliozę, a jej przełyk (przez który wchodzi pokarm) i tchawica (przez który wchodzi powietrze) były całkowicie źle ustawione. Wysiłek związany z zaczerpnięciem powietrza spowodował, że jej płuca osłabły. Jako nastolatka brała cały zestaw leków na drogi oddechowe i regularnie dostarczała tlen; niemal bez przerwy musiała ręcznie odsysać śluz z gardła, a moja mama nabrała wprawy w podawaniu PT klatki piersiowej przynajmniej dwa razy dziennie (co można porównać z nieco bardziej brutalną wersją masażu tajskiego). W końcu, gdy ryzyko zadławienia stało się zbyt duże, aby je zignorować, wszczepiono jej rurkę do karmienia.
Każdy krok na tej drodze był walką z naszym ubezpieczeniem zdrowotnym. Pamiętam, jak moi rodzice zmieniali towarzystwo ubezpieczeniowe cztery razy w ciągu tylu lat, desperacko próbując uzyskać akceptację potrzeb mojej siostry. Musieli uaktualnić swoje plany do najbardziej kompleksowych opcji, wykraczających poza plan zapewniony przez pracę mojego ojca i obejmujący pełne ubezpieczenie trwałego sprzętu medycznego – od generatora tlenu i zbiorników tlenu po nebulizatory i maszyny do odsysania, żeby wymienić tylko kilka. Płacili setki dolarów tygodniowo składek.
Ale nawet przy najlepszym ubezpieczeniu zatwierdzenie każdego przedmiotu zajmowało od sześciu miesięcy do roku. Ubezpieczenie obejmowałoby rzeczy pozornie przypadkowe i niekonsekwentne. Pokryło koszt jej monitora tlenu, ale tylko tyle butli. Moja mama nabrała biegłości w procesie odwoławczym, cały czas przy każdym nowym liście i telefonie błagała: „Dlaczego oddychanie mojej córki nie jest konieczne z medycznego punktu widzenia?” Nie wspominając już o takich rzeczach jak pieluchy dla dorosłych, kaniule nosowe czy żel używany do nawilżania ust, gdy ludzie nie mogą pić wody – za większość moich rodziców zapłacili z własnej kieszeni, na co mieli szczęście sobie poradzić z finansami, choć ledwo.
Chociaż życie mojej siostry przekroczyło oczekiwania jej lekarzy, wciąż wiedzieliśmy, że to nie może trwać wiecznie. Zaklęcia dystoniczne zostały pod kontrolą dzięki doskonałej alchemii leków przeciwpadaczkowych, chociaż nadal pojawiały się od czasu do czasu, zagrażając całemu delikatnemu ekosystemowi domku z kart. Byliśmy pewni, że w końcu umrze z powodu niewydolności oddechowej.
Tyle, że to się nie stało.
Moja siostra potrzebowała wózka inwalidzkiego wykonanego na zamówienie, zaprojektowanego tak, aby bezpiecznie zabezpieczał i podpierał jej tułów, utrzymywał głowę w sposób, w jaki nie była w stanie tego zrobić szyja, i zapewniał oddychanie, a jednocześnie był delikatny dla skóry, aby zapobiec odleżynom. Musiał także pomieścić dwa zbiorniki tlenu, ssak, pulsoksymetr i porządny zbiornik innych artykułów.
To był gigantyczny fotel, biorąc pod uwagę, że nie był nawet napędzany silnikiem. Nie zmieścił się do standardowej furgonetki, choć na szczęście trochę pomogły zasoby państwowe. Moi rodzice kupili używany samochód dostawczy z własnej kieszeni za około 16 000 dolarów, a wydział ds. niepełnosprawności rozwojowej w New Jersey zapewnił dodatkowe 8000 dolarów na zainstalowanie windy i wsporników.
To krzesło było bestią, która przez lata uniemożliwiała nam korzystanie z samolotu (dostępność w podróżach lotniczych to tyrada na inny esej), ale dało jej i nam życie. Dzięki temu krzesłu zabraliśmy ją do Disney World, do wodospadu Niagara, do Virginia Beach i Wildwood. Zabraliśmy to nawet na rejs, chociaż myślę, że z perspektywy czasu moi rodzice powiedzieliby, że tak naprawdę nie polecaliby tego (dostępność w podróżach łodzią to także tyrada na inny esej).
Niezależnie od jej ograniczeń wiemy jedno: śmiała się. Uśmiechnęła się. Wiedziała, jak wyrazić swoją radość.
Prawie 20 lat po jej śmierci lubię spekulować, że za słabo rozwiniętym mięśniem języka miała w pełni ukształtowany umysł. Że słyszała i rozumiała wszystko, co się wokół niej mówiło, że chciała wnieść swój wkład, ale być może doceniała fakt, że została włączona – na przykład wtedy, gdy mój dziadek jej śpiewał, gdy braliśmy ją za ręce i tańczyliśmy z nią, kiedy żartowaliśmy twarze i odgłosy skierowane w jej stronę.
Ostatecznie ustaliliśmy próg jej życia na podstawie jej śmiechu. Kiedy stało się dla nas jasne, że jej oddech jest na tyle niestabilny, że należy rozważyć założenie rurki dotchawiczej, jako rodzina zdecydowaliśmy, że to jest nasz limit. Podpisaliśmy formularz DNR (nie reanimować), a resztę pozostawiliśmy Bogu i niestrudzonej opiece silnych rąk i silniejszego serca mojej mamy.
Co kilka lat krzesło mojej siostry wymagało modernizacji. W końcu była dorastającą dziewczyną. Krzesło, które ze względów medycznych musi pasować jak ulał, musi stale ewoluować.
Ostatnie krzesło, na którym siedziała, dostała, gdy miała 13 lat. Po roku zaczęła z niego wyrastać; zaczęła pojawiać się odleżyna w miejscach, gdzie jej żebra, niedostatecznie pokryte mięśniami i tłuszczem, ocierały się o piankową wyściółkę. Wiedząc, jak drogie są te krzesła, jej lekarze zaleciliby ulepszenie siedziska, ale nawet to było sporym wyzwaniem. Ostatecznie moja matka musiała stawić się w sądzie, aby kupić nową poduszkę do siedzenia, a nawet to nie było dokładnie tym, co zespół opiekujący się moją siostrą uznał za wystarczające.
Kiedy miała 15 lat, lekarze stwierdzili, że ze względów medycznych niezbędny jest nowy wózek inwalidzki. Wypisali receptę. Niestety jej ubezpieczyciel nie wyraził na to zgody. To znaczy, dlaczego mieliby? To jest cena samochodu, całe dziesięć do dwudziestu tysięcy dolarów. To całkowicie zrujnowałoby korporację, a tego byśmy nie chcieli.
W wieku 17 lat w końcu została zatwierdzona na nowe krzesło. I mój Boże, ta rzecz była piękna! Czarna tkanina owinięta wokół świeżej, pulchnej pianki i żelowych form lśniła. Metalowa rama była w kolorze chłodnego marmurkowego, jaskrawoniebieskiego koloru. Dzięki temu stary wyglądał jak jakiś złom z Mad Maxa.
Nigdy w nim nie usiadła, bo było już za późno.
Kilka tygodni przed dostawą tego krzesła u mojej siostry pojawiła się rana na plecach, tuż pod linią pieluszki. W tym momencie jej życia wszystkie antybiotyki przestały działać, ponieważ rozwinęła się na nie całkowita oporność. Rurka do karmienia powodowała także nieład i luźność jelit, co utrudniało utrzymanie rany w czystości.
Choć moja mama była bardzo pracowita, ból stawał się coraz większy, głębszy i głębszy, coraz bardziej niesforny, aż pewnego dnia – tego dnia byłam w domu z mamą, właśnie rzuciłam poprzednią pracę i czekałam na rozpoczęcie następnej. jeden – poszłam z nią, żeby pomóc mojej siostrze zmienić pieluchę. Jak zawsze moja siostra leżała na boku, aby ułatwić jej oddychanie, a jej nogi spoczywały jedna na drugiej. Kiedy podniosłem jedną nogę, zauważyłem charakterystyczne oznaki zasinienia, czego nauczyłem się, pracując w ambulansie na studiach. Zasinienie występuje wtedy, gdy krew zaczyna gromadzić się pod skórą, a grawitacja przejmuje kontrolę i jest to oznaką śmierci. Wiedziałem, że w tym momencie to koniec.
Powiedziałam mamie, żeby zadzwoniła po karetkę. Kiedy dotarliśmy do szpitala, powiedziano nam, że jej nerki wysiadają. Umierała na sepsę.
Poprosiłem, żeby zabrać ją do domu. Moi rodzice nie byli już przy zdrowych zmysłach, więc przejął ją pracownik służby zdrowia, którym nigdy nie zostałam. Wersja mnie, która dzieli się na przedziały, aby rozwiązać kryzysy, przejęła kontrolę. Skoordynowałem współpracę z lekarzami i pielęgniarkami w sprawie założenia hospicjum domowego i zostałem z mamą i siostrą na noc, podczas gdy personel załatwiał sprawę, żądając, aby zaprzestali jedzenia, co, jak wiedziałem, spowodowałoby jej w tym momencie jedynie dalszy ból – jedzenie oznaczało, że ona’ trzeba się wypróżnić, ryzykując bolesne zakażenie strasznie otwartej rany – i torturując opóźniać to, co nieuniknione.
Pielęgniarki czuły się z tym bardzo nieswojo, bo musiały uzasadniać nocleg przed firmami ubezpieczeniowymi. Musieli pokazać, że coś zrobili. Nawet jeśli to coś przyniosło efekt przeciwny do zamierzonego. Mimo że moja siostra miała DNR i trafiała do hospicjum, to i tak musiałam podpisać formularz, w którym wyraźnie było napisane, że odmawiamy leczenia.
Następne kilka dni było zaskakująco piękne. W tradycji muzułmańskiej, gdy umiera ktoś bliski, ludzie gromadzą się wokół rodziny na trzy dni aaza. Przypomina trochę żydowską sziwę, choć może bardziej chaotyczną. Ludzie pojawiają się o każdej porze, przynoszą zapasy jedzenia i, co najważniejsze, zapewniają wsparcie emocjonalne. Moja siostra dostała pre-aazaco może brzmieć źle, ale tak nie było. Leżąca w łóżku hospicyjnym w swoim pokoju, z całym sprzętem i dziwnymi plamami na ścianach po latach medycznych szczątków, My zgromadzeni wokół jeja wokół zgromadziła się społeczność nas. Dziesiątki z nas, wszyscy żegnamy się razem.
W chwilach intymnych szeptałem jej do ucha moją pokutę, za grzechy urazy nigdy nie dowiem się, czy była świadkiem i czy zrozumiała. Złożyłem obietnice, których chyba nie dotrzymałem. Ale kiedy wypowiedziałem jej imię, na jej ustach pojawił się cień uśmiechu.
Rankiem, kiedy przywieźliśmy ją do domu ze szpitala, kiedy pracownicy hospicjum przygotowywali pokój mojej siostry na jej ostatnie dni, moja mama odebrała telefon od kuriera z informacją, że tego dnia zostanie dostarczony nowy wózek inwalidzki mojej siostry. Mama zapytała, czy mogą to zwrócić, ale nie mogli. Nie wiedziałbyś, że to już zostało opłacone. Mama nie wpuściła tego do domu. Nie chciała nawet spojrzeć, gdy kazała kierowcom zostawić go w garażu, schowany w tylnym kącie naszego domu i naszych umysłów, aż w końcu oddaliśmy go szkole mojej siostry.
Kiedy natknąłem się na to kilka tygodni później, wędrując po zbyt cichym domu – żadnych sygnałów dźwiękowych z pulsoksymetru, stałych trzasków karmnika, żadnego cichego buczenia generatora tlenu ani ciągłej niestabilności. dudnienie jej oddechów dochodzące z elektronicznej niani – poczułem się, jakby kula do kręgli wylądowała na mojej klatce piersiowej. Tam było, wszystko lśniące i nowe. Zajęło mi to cały ten czas, całą walkę, żeby to zdobyć, a teraz było to bezużyteczne. Nie nadszedł czas, aby zapobiec temu, co ostrzegali i na co nalegali lekarze, ponieważ firma ubezpieczeniowa nie uważała, że tego potrzebuje.
Byliśmy tak pewni, że pewnego dnia jej płuca przestaną działać, ale zamiast tego powaliła ją zwykła rana. Rana, która faktycznie istniała spowodowany przez niedbałe praktyki ubezpieczeniowe. Bóg jeden wie, jak długo by wytrzymała, gdyby nie rozwinęła się u niej ta głupia, mała rana. Wytrzymała już dłużej, niż ktokolwiek się spodziewał.
Wiemy tylko, że Sarah – bo tak miała na imię Sarah – uwielbiała się śmiać i że firma ubezpieczeniowa pozbawiona twarzy zdecydowała, że może sprzeciwić się zaleceniu lekarza, aby napełnić kieszenie i zwiększyć zyski.
Bawiąc się w Boga, zadecydowali o jej losie.
