„Krytycznie chory z jedną z najrzadszych chorób na świecie w odległym zakątku Wysp Brytyjskich” | Wiadomości z Wielkiej Brytanii

Wiosłując w zatoce na Tiny Channel Island w Sark, nagle poczułem się bardzo chory i zimny.

Niecałe 48 godzin później ewakuowałem się na oddziale intensywnej opieki w londyńskim szpitalu za pośrednictwem wózka, ciągnika, łodzi ratunkowej, prywatnego odrzutowca i karetki pogotowia.

Ostatecznie niesamowity zespół lekarzy, pielęgniarek i wolontariuszy uratował mi życie – po raz drugi, choć zachorował na jedną z najrzadszych chorób na świecie, podczas gdy w jednym z najważniejszych zakątków Wysp Brytyjskich był niefortunny.

Mam coś, co nazywa się atypowym zespołem moczowym hemolitycznym (AHUS), że – gdy jest wyzwalany – wpływa na mój układ odpornościowy, niszcząc krwinki i szkodząc innym niezbędnym funkcjom ciała.

Zmienione jako „ultra-racjonalne”, istnieje tylko jeden nowy incydent Ahus na dwa miliony ludzi rocznie. A atak może być śmiertelny, więc kluczowy jest szybkość diagnozy.

W moim przypadku wiedziałem już o stanie, ponieważ po raz pierwszy zachorowałem na to osiem lat temu.

Kiedy zdarzyło się to po raz drugi, heroiczne wysiłki jedynego lekarza Sark, grupy ratowników wolontariuszy i lekarzy w University College Hospital (UCH) oznaczały, że w środku kanału La Manche w nieco ponad 11 godzin – umożliwiając szybkie i skuteczne leczenie.

Teraz w domu i spodziewałem się, że w pełni wyzdrowieje, pomyślałem, że podzielę się moim doświadczeniem, aby pomóc podnieść świadomość na temat tej mało znanej choroby, ponieważ dzisiaj jest Dzień Świadomości Ahusa.

„Czułem się coraz bardziej nieszczęsny”

Mój mąż i ja planowaliśmy spędzić kilka dni w sierpniu na Sark – piękną wyspę między Wielką Brytanią a Francją, która jest wyznaczonym obszarem „ciemnego nieba” z powodu braku zanieczyszczenia światłem.

Na terytorium nie ma publicznych świateł ulicznych.

Bardziej odpowiednie dla tej historii, samochody i regularne karetki są również zakazane.

Zamiast jeździć, nieco ponad 500 mieszkańców Sark i promocje turystów chodzą, jeżdżą na rowerze lub siedzieć z tyłu wózków holowanych przez konie – i czasami ciągnikom – aby odwiedzić plaże, zatoczki i inne atrakcje.

Zacząłem czuć się mdłości na promie, który zabrał nas do Sark.

Początkowo myśleliśmy, że to choroba morska.

Ale nudności pozostały, gdy przeszliśmy z portu do hotelu, aby zrzucić nasze torby.

Myśląc, że pływanie może sprawić, że poczułem się lepiej, wędrowaliśmy stromą ścieżką na plażę i zapuściliśmy się do morza, kiedy moje ciało postanowiło się złamać.

Wyszedłem z wody, drżąc niekontrolowanie i pomyślałem, że zemdleję. Po wyschnięciu próbowaliśmy wrócić do hotelu, ale zacząłem gwałtownie wymiotować na boku ścieżki – do obrzydzenia rodziny, która próbowała nas wyprzedzić.

Po powrocie do hotelu upadłem do łóżka, pozostawiając go tylko choroby.

Spekulowaliśmy, że musi to być zatrucie pokarmowe i mieliśmy nadzieję, że minie w ciągu jednego dnia.

Ale 24 godziny później, kiedy przestałem wymiotować, czułem się coraz bardziej nieszczęśliwy i zaczynałem się zastanawiać, czy to może być Ahus.

„Atak jest jak niewidzialna burza”

Jedynym innym razem, gdy dotknęła mnie choroba, był w styczniu 2017 r., Pracując jako redaktor obrony w The Times.

Przy tej okazji zabrałem się do lokalnego szpitala w Kent, aby powiedzieć, że mam ostrą niewydolność nerek, a moje krew były „obłąkane”.

Na szczęście służby hematolog był świadomy Ahusa – wówczas dla mnie nowy akronim – i kazał mi spieszyć się do szpitala uniwersyteckiego w Londynie, który ma specjalistyczny zespół, który może leczyć stan prowadzony przez profesor Marie Scully, światowej światowej liczbie ekspertów.

Wkrótce dowiedziałem się, że Ahus jest spowodowany częścią mojego układu odpornościowego – zwanego systemem uzupełniającym – staje się nadaktywna i atakując moje ciało, a nie celowanie w błędy.

Ten „przyjazny ogień” – prawdopodobnie związany z usterką genetyczną, która w moim przypadku na szczęście leżała uśpiona przez pierwsze 40 lat mojego życia – może być aktywowany przez infekcję, ciążę lub zatrucie pokarmowe, choć czasami przyczyna jest nieznana.

Późniejszy atak jest jak niewidoczna burza, która niszczy pacjenta od wewnątrz, rozbijając czerwone krwinki, niszcząc małe naczynia krwionośne i powodując małe skrzepy.

Klasy zatykają nerki i wyzwalają ostrą niewydolność nerek.

Jeśli nie są leczone, inne narządy mogą również się zawalić, podczas gdy ryzyko udaru lub zawału serca wzrasta.

Bez interwencji rokowanie jest tragiczne.

Między 10 do 15% pacjentów umiera podczas początkowej choroby, podczas gdy do 70% pacjentów rozwija końcową niewydolność nerek, wymagając życia dializy.

Jednak od 2013 r. Pacjenci w Wielkiej Brytanii mieli dostęp do leku o nazwie Eculizumab, który skutecznie wyłącza nieprawidłową część układu odpornościowego. Jest drogi – przy wielu tysięcy funtów za strzał – ale oszczędza życie, w tym moje.

„Moje poziomy białka były nieobecne”

Leżąc w łóżku w Sark ponad osiem lat od pierwszego odcinka, nie chciałem wierzyć, że moje ciało znów się zwróciło.

Ale po nieco ponad 36 godzinach, bez poprawy, mój mąż postanowił uzyskać pomoc.

Jego działanie prawdopodobnie uratowało mnie przed nawet poważniejszymi uszkodzeniami nerek lub gorzej.

Postanowił znaleźć jedynego lekarza rodzinnego Sark, dr Bruce’a Jenkinsa.

Badania krwi są najlepszym sposobem na zdiagnozowanie AHUS, ale nie były one opcją na wyspie.

Zamiast tego dr Jenkins przeprowadził test moczu, co jest dobrą alternatywą.

Każdy ślad krwi lub białka w moczu jest znakiem, że nerki danej osoby mają kłopoty.

Moje poziomy białka nie były w skali testu.

Widząc wynik, dr Jenkins poinstruował mojego męża, aby wrócił do naszego hotelu i spakował nasze torby – wciąż krążyłem w łóżku – podczas koordynowania ewakuacji awaryjnej.

Na Sark, biorąc pod uwagę brak pojazdów, oznaczało to mobilizację wózka pogotowia holowanego przez ciągnik, który jest obsługiwany przez zespół pierwszych respondentów społeczności – wszystkich wolontariuszy.

GP skontaktował się również z głównym szpitalem na Guernsey, większej wyspie kanałowej, która zapewnia morską pogotowia ratunkową, aby uratować każdego, kto ma wypadek medyczny w Sark.

Podczas gdy to wszystko się działo, zadzwoniłem do numeru alarmowego dla Ahus Medics w University College Hospital, aby ostrzec ich, że prawdopodobnie cierpiałem na nawrót.

Przez przypadek profesor Scully był tego dnia na służbie – w piątek i w weekend. Ona i jej zespół wkroczyli do akcji, kontaktując się z Sark i Guernsey, aby pomóc.

Prędkość była kluczowa, ponieważ mój stan się pogarszał.

„Zapytałem lekarza, czy zamierzam umrzeć”

W ciągu kilku minut od wyjścia z dr. Jenkinsa, ciągnika, ciągnięcia białego wózka pogotowia, przybył do naszego hotelu, a pierwsi respondenci poprowadzili mnie i mojego męża na pokładzie.

Zabrali nas do portu, aby poczekać na „Flying Christine”, łódź karetki niosącą dwóch ratowników medycznych i obsługiwana przez karetkę pogotowia i ratowniczego św. Jana.

Zespół ten przetransportował nas przez morze do szpitala Guernsey, zanim zostaliśmy przeniesieni do specjalistycznego samolotu medycznego, aby przelecieć na lotnisko w Luton.

Ostatnia noga była bardziej konwencjonalną karetką pogotowia do UCH, gdzie lekarze opieki krytycznej, a także profesor Scully i jej koledzy, byli gotowi rozpocząć leczenie.

Przeczytaj więcej od Sky News:
Odkrył nowy dinozaur
Hołd dla legendarnego sędziego
NASA przyspiesza plany misji księżyca

Ta szybka odpowiedź NHS A sieć wolontariuszy oznaczało, że zostałem zabrany z mojego chorobowego w Sark na ratujące życie leczenie w Londynie w zaledwie 11 godzin.

W tym momencie atak AHUS spowodował spadek poziomu hemoglobiny i płytek krwi, a moje nerki zawodziły.

Głównym leczeniem był leek ekulizumabowy – podawany dożylnie – ale potrzebowałem również transfuzji krwi i umieszczania maszyny, która działa jako forma dializy.

Ulga związana z byciem w najlepszym możliwym miejscu dla mojego stanu była ogromna, ale następne kilka dni wciąż było przerażające, ponieważ moje ciało poświęciło trochę czasu na odpowiedź.

W pewnym momencie zapytałem lekarza, czy zamierzam umrzeć – zapewniła mnie, że nie jestem.

Innym razem, pełen leków, podłączony do różnych maszyn i dryfując i wychodząc ze snu, marzyłem, że jestem pod ostrzałem pocisku – zagrożenie zawodowe bycia dziennikarzem, który obejmuje wojnę – i próbowałem wyskoczyć z łóżka do wyimaginowanego schronienia, skłoniając pielęgniarkę, która opiekowała się mną, aby wyjść i upewnić się, że zostałem na miejscu.

Stopniowo jednak leczenie zaczęło działać.

Po prawie dwóch tygodniach w szpitalu, w tym tydzień intensywnej opieki, byłem wystarczająco dobrze, aby zostać wypisanym.

Dzisiaj jestem w porządku i niezwykle wdzięczny wszystkim, którzy pomogli mi uratować mnie od siebie.

Deborah Haynes i profesor Marie Scully będą w Sky News od 8.30 rano, aby opowiedzieć o Dniu Świadomości Ahusa.